Características de los pacientes con asma severa y de difícil control asistidos en el Servicio de Neumología Pediátrica del Centro Hospitalario Pereira Rossell / Characteristics of patients with severe and difficult-to-control asthma assisted at the Pediatric Pneumology Department of the Pereira Rossell Children Hospital Center / Características dos pacientes com asma grave e de difícil controle atendidos no Serviço de Pneumologia Pediátrica do Centro Hospitalar Pereira Rossell

Resumen: Introducción: el asma es la patología respiratoria crónica más frecuente en la edad pediátrica. El asma severa representa menos del 5% de todos los casos de asma en la infancia. Este grupo representa una gran carga de morbilidad, costos sanitarios e incluso mortalidad. Objetivos: Analizar las características clínicas, funcionales, y comorbilidades de pacientes con asma severa y de difícil control. Material y métodos: estudio descriptivo, analítico, retrospectivo y transversal de los pacientes con asma severa y de difícil control, atendidos en el Centro Hospitalario Pereira Rossell, entre el 1/1/2019 y el 1/1/2020. Criterios de inclusión: niños y adolescentes con edades comprendidas entre 5 -15 años con diagnóstico de asma severa y de difícil control. Resultados: se incluyeron 15 pacientes (9 sexo femenino). La media de edad fue de 10,4 años. En todos los pacientes el inicio de los síntomas fue temprano, en la edad preescolar. Presentaron antecedentes de asma en familiares de primer grado 8/15. Se encontró exposición domiciliaria a tabaco en 8/15 de las historias analizadas. La adherencia al tratamiento fue correcta en 6/15 de los pacientes, mientras que se registró una técnica inhalatoria adecuada en 11/15 de los casos. De las comorbilidades evaluadas la rinitis alérgica se presentó en 12/15 y la obesidad en 3/15. Conclusiones: el asma severa en el periodo analizado correspondió a 3,8% del total de consultas por asma. La mayoría de los pacientes (11/15) presentaron asma de difícil control, debido a factores subyacentes modificables o reversibles que impiden el control del asma.

Summary: Introduction: asthma is the most frequent chronic respiratory disease in children. Severe asthma accounts for less than 5% of all pediatric asthma cases, and shows high morbidity rates, healthcare costs, and even mortality. Objectives: to analyze the clinical and functional characteristics, and comorbidities of patients with severe asthma. Material and methods: descriptive, analytical, retrospective, and transversal study on patients with severe asthma, treated at Pereira Rossell Children Hospital Center between 1/1/2019 and 1/1/2020. Inclusion criteria: children and adolescents of between 5 and 15 years of age with a diagnosis of severe and difficult-to-treat asthma. Results: 15 patients included, 9 females, with a mean age of 10.4 years. All patients showed an early onset of symptoms, beginning at preschool age. 8/15 patients' first-degree relatives had a record of asthma. Tobacco exposure was present in 8/15. Adherence was correct in 6/15. The inhalation technique was adequate in 11/15. Allergic rhinitis was the most frequent comorbidity assessed, present in 12 out of 15 cases, while obesity was present in 3 out of 15 cases. Conclusions: in the period analyzed, severe asthma accounts for 3.8% of all asthma cases. Most were difficult-to-treat asthma cases (11/15) due to underlying modifiable or reversible factors that prevent asthma control.

Resumo: Introdução: a asma é a doença respiratória crônica mais frequente na idade pediátrica. A asma grave é responsável por menos de 5% de todos os casos de asma na infância. Este grupo de casos representa uma grande carga de morbidade, custos de saúde e até mortalidade. Objetivos: analisar as características clínicas, funcionais e as comorbidades de pacientes com asma grave e de difícil controle. Material e métodos: estudo descritivo, analítico, retrospectivo e transversal de pacientes com asma grave e de difícil controle, atendidos no Centro Hospitalar Pereira Rossell, entre 01/01/2019 e 01/01/2020. Critérios de inclusão: crianças e adolescentes de 5 a 15 anos de idade com diagnóstico de asma grave e de difícil controle. Resultados: foram incluídos 15 pacientes (9 do sexo feminino). A média de idade foi de 10,4 anos. Em todos os pacientes o início dos sintomas foi precoce, na idade pré-escolar. 8/15 tinham história de asma em parentes de primeiro grau. Encontramos exposição domiciliar ao tabaco em 8/15 das histórias analisadas. A adesão ao tratamento foi correta em 6/15 dos pacientes, enquanto a técnica inalatória adequada registrou-se em 11/15 dos casos. Das comorbidades avaliadas, a rinite alérgica apareceu em 12/15 e a obesidade em 3/15 dos casos. Conclusões: asma grave no período analisado correspondeu a 3,8% do total de consultas por asma. A maioria dos pacientes (11/15) teve asma de difícil controle, devido a fatores subjacentes modificáveis ou reversíveis que impedem o controle da asma.

Recomendaciones para el manejo respiratorio de los pacientes con atrofia muscular espinal / Recommendations for respiratory management of patients with spinal muscular atrophia / Recomendações para a manipulação respiratória de pacientes com atrofia muscular espinhal

Resumen: La atrofia muscular espinal (AME) es una enfermedad del asta anterior de la médula espinal, genéticamente determinada y causada por síntesis insuficiente de la proteína de supervivencia de la motoneurona. La debilidad muscular lleva a una disminución progresiva de la capacidad vital y de flujos medibles durante la tos. La intensidad y precocidad de la expresión motora se vincula con los grados de afectación de los grupos musculares respiratorios, determinando la meseta en la capacidad vital y progresión a la insuficiencia ventilatoria, como también el compromiso de los músculos inervados bulbares. Las formas clínicas más severas de AME, en especial aquellas con presentaciones más tempranas y respiración paradojal, tienen capacidades vitales y flujos pico tosidos menores. La evaluación secuencial de estos parámetros es esencial para el pronóstico funcional y vital de estos pacientes. La subclasificación de AME tipo 1 y 2 se relaciona con momentos deseables para la realización de cuidados respiratorios no invasivos en la infancia temprana y en la edad escolar, que mejoran la sobrevida y calidad de vida. Este documento sintetiza dichas recomendaciones con especial referencia a intervenciones guiadas por etapas que incluyan apilamiento de aire (air stacking), protocolos de tos asistida y soporte ventilatorio no invasivo con alta intensidad de presiones de soporte, incluso en aquellos pacientes con pérdida de la autonomía respiratoria, minimizando el riesgo de traqueotomía. La no consideración de estas recomendaciones en la valoración regular de los pacientes resta la oferta de tratamientos oportunos.

Summary: Spinal Muscular Atrophy (SMA) is a disease of the anterior horn of the spinal cord, genetically determined, and caused by deficiency of survival motor neuron (SMN) protein. Muscle weakness leads to a progressive decrease in vital capacity and to diminished cough flows. Respiratory morbidity and mortality are a function of respiratory and bulbar-innervated muscle impairment. It can be measured by the sequential evaluation of vital capacity to determine the life time maximum (plateau) and its subsequent rate of decline, progressing to ventilatory failure. Bulbar-innervated muscle impairment can also be monitored and measured by spirometry. The more severe clinical forms of SMA, especially those with earlier onsets and paradoxical breathing, have lower vital capacities and cough peak flows. The sequential assessment of these parameters is key for the vital and functional prognosis of these patients. SMA sub-classification types 1 and 2 of SMA involve appropriate times for non-invasive respiratory interventions in early childhood and school age and improve afterlife and quality of life. This document summarizes these recommendations, as a function of SMA type, with special reference to interventions that include air stacking, manually and mechanically assisted coughing protocols and noninvasive ventilatory support techniques, even for patients who have no ventilator-free breathing ability to minimize or eliminate the need to resort to tracheotomy. Failure to properly evaluate these patients regularly reduces their survival and chances to avoid invasive airway tubes.

Resumo: A Atrofia Muscular Espinhal (SMA) é uma doença do corno anterior da medula espinhal, geneticamente determinada e causada pela síntese insuficiente da proteína de sobrevivência dos neurônios motores. A fraqueza muscular leva a uma diminuição progressiva da capacidade vital e fluxos mensuráveis durante a tosse. A intensidade e a precocidade da expressão motora estão relacionadas aos graus de envolvimento dos grupos musculares respiratórios, determinando o platô da capacidade vital e a progressão para insuficiência ventilatória, bem como o envolvimento dos músculos inervados do bulbar. As formas clínicas mais graves de SMA, especialmente aquelas com apresentações anteriores e respiração paradoxal, têm capacidades vitais mais baixas e fluxos de tosse mais baixos. A avaliação sequencial desses parâmetros é essencial para o prognóstico funcional e vital desses pacientes. A subclassificação de SMA tipo 1 e 2 está relacionada aos momentos desejáveis para cuidados respiratórios não invasivos na primeira infância e idade escolar, que melhoram a sobrevida e a qualidade de vida. Este documento resume essas recomendações com referência especial às intervenções guiadas por etapas que incluem empilhamento de ar, protocolos de tosse assistida e suporte ventilatório não invasivo com suporte pressórico de alta intensidade, mesmo em pacientes com perda de autonomia respiratória, minimizando o risco de traqueostomia. A não consideração dessas recomendações na avaliação regular dos pacientes reduz a oferta de tratamentos oportunos.

Técnica de terapia inhalatoria: evaluación de una intervención educativa realizada a estudiantes de Medicina, posgrados de Pediatría y cuidadores de niños y adolescentes internados en un hospital pediátrico de referencia. Período junio-agosto de 2019 / Inhalation therapy: Assessment of a training intervention delivered to Medical students, Postgraduate students of Pediatrics and to caregivers of children and adolescents admitted to a Reference Pediatric Hospital from June to August, 2019 / Terapia por inalação: avaliação de uma intervenção de treinamento com estudantes de medicina, estudantes de pós-graduação em pediatria e cuidadores de crianças e adolescentes internados em um hospital pediátrico de referência de junho a agosto de 2019

Resumen: Introducción: las patologías respiratorias con broncoobstrucción representan una causa frecuente de ingresos hospitalarios, siendo la vía inhalatoria de elección en su tratamiento. Objetivos: conocer la técnica de inhaloterapia realizada por estudiantes de Medicina, posgrados de Pediatría y cuidadores, y de los niños y adolescentes hospitalizados. Metodología: estudio prospectivo, descriptivo, de junio a agosto de 2019. Se elaboró un cuestionario con el procedimiento de la técnica inhalatoria con máscara facial, boquilla e higiene del dispositivo. Se solicitó al cuidador que describiera el procedimiento que realizaba al administrar fármacos inhalados. Se realizó una intervención explicando la correcta técnica y posteriormente se solicitó que describiera nuevamente el procedimiento. Estudiantes de Medicina y posgrados de Pediatría fueron evaluados según recomendaciones internacionales. Resultados: del total de 80 participantes, tres realizaron el procedimiento de forma adecuada. Luego de la intervención, 27 lograron una técnica correcta. En cuanto a la higiene del dispositivo, tres participantes lo realizaron correctamente previo a la intervención. Posteriormente, 44 lo refirieron adecuadamente. Participaron 25 profesionales de la salud, 15 describieron de forma correcta el procedimiento en menores de 5 años y siete en niños mayores. Posteriormente al taller informativo, 24 lograron describir adecuadamente la técnica en menores de 5 años y 15 en mayores. Conclusiones: la mayoría de los cuidadores desconocen la correcta técnica de inhaloterapia. Se debería implementar intervenciones destinadas a evaluar y entrenar a los pacientes de forma regular. Es fundamental capacitar al personal de salud para la mejora en la calidad de utilización del dispositivo.

Summary: Introduction: broncho-obstructive respiratory pathologies are a frequent cause of hospital admissions, and inhalation remains the main choice of treatment. Objectives: learn about the inhalation technique performed by medical students and postgraduate students of pediatrics and by caregivers of hospitalized children and adolescents. Methodology: prospective, descriptive study carried out from June to August 2019. A questionnaire was prepared about the inhalation technique requiring facial mask, and mouthpiece and about the hygiene of the device. Caregivers were asked to describe the procedure performed when administering inhaled drugs. An intervention was performed explaining the correct technique and the caregiver was asked to describe the procedure again. Medical and Pediatrics' students were assessed as per the international recommendations. Results: out of 80 participants, 3 performed the procedure appropriately. After the intervention, 27 they performed the technique correctly. 3 participants performed the device hygiene correctly before the intervention, and after the intervention, 44 did it properly. 25 health professionals participated, 15 correctly described the procedure on children under 5 years of age and 7 described it correctly on older children. After the information workshop, 24 managed to adequately describe the technique on children under 5 years of age and 15 for older patients. Conclusions: Most caregivers are unaware of correct inhalation therapy techniques. Regular interventions aimed at evaluating and training patients should be implemented. It is essential to train health staff to improve the quality of use of the device.

Resumo: Introdução: as patologias respiratórias bronco-obstrutivas são uma causa frequente de internações hospitalares e a inalação é ainda a principal opção de tratamento. Objetivos: aprender sobre a técnica de inalação realizada por estudantes de Medicina e Pediatria e por cuidadores de crianças e adolescentes hospitalizados. Metodologia: estudo prospectivo, descritivo, realizado de junho a agosto de 2019. Elaborou-se um questionário sobre a técnica de inalação que requer máscara facial e bocal e sobre a higiene do dispositivo. Pediu-se ao cuidador que descrevesse o procedimento realizado ao administrar drogas inaladas. Fizemos uma intervenção explicando a técnica correta e pedimos ao cuidador que descrevesse o procedimento novamente. Avaliamos aos estudantes de medicina e aos de pós-graduação em Pediatria de acordo com as recomendações internacionais. Resultados: dos 80 participantes, 3 realizaram o procedimento adequadamente. Após a intervenção, 27 deles realizaram a técnica corretamente. 3 participantes realizaram a higiene do dispositivo corretamente antes da intervenção e, após a intervenção, 44 a realizaram corretamente. Participaram 25 profissionais de saúde, 15 descreveram corretamente o procedimento para crianças menores de 5 anos e 7 descreveram corretamente para crianças maiores. Após o workshop informativo, 24 conseguiram descrever adequadamente a técnica para crianças menores de 5 anos e 15 para pacientes mais maiores. Conclusões: a maioria dos cuidadores desconhecem as técnicas corretas de terapia por inalação. Devem-se implementar intervenções regulares destinadas a avaliar e treinar pacientes. É essencial treinar a equipe de saúde para melhorar a qualidade de uso do dispositivo.

Tos crónica y otitis recurrente. Discinesia ciliar primaria. Caso clínico / Chronic cough and recurrent otitis. Primary ciliary dyskinesia. Clinical case / Tosse crônica e otite recorrente. Discinesia ciliar primária. Caso clínico

Resumen: La tos en la infancia es un síntoma muy frecuente y constituye uno de los motivos de consulta más comunes en la práctica pediátrica diaria. En la mayoría de los casos la causa son infecciones respiratorias banales, pero todo niño con tos que persiste más allá de las cuatro a ocho semanas se considera que tiene tos crónica y debe ser evaluado para descartar patologías específicas. En caso de un síndrome canalicular exudativo persistente crónico y otitis recurrentes supuradas, debemos sospechar enfermedades respiratorias crónicas poco frecuentes que requieren una evaluación diagnostica ampliada, dentro de ellas la discinesia ciliar primaria (DCP). La DCP es una enfermedad de herencia principalmente autosómica recesiva, caracterizada por un defecto estructural de las células ciliadas presentes en el tejido respiratorio y gonadal, entre otros, que repercute en su función. Se presenta el caso de un adolescente de 13 años con tos catarral y otitis crónica serosa desde los 6 meses de vida, realizándose el diagnóstico de DCP a los 9 años por la clínica, imagenología, estudio de microscopía electrónica de transmisión y genético. Los métodos diagnósticos de confirmación son complejos en cuanto a su realización e interpretación y solo están disponibles en centros de referencia. El retraso de éstos se asocia a una peor calidad de vida a largo plazo.

Summary: Cough in childhood is a very frequent symptom and one of the most common reasons for consultation in pediatric practice. In most cases, it is secondary to mild respiratory infections, but if the symptom persists beyond 4 to 8 weeks, we should assess a case of chronic cough in order to rule out specific pathologies. For chronic persistent exudative and canalicular syndrome, and recurrent suppurative otitis, we should suspect rare chronic respiratory disease that needs a thorough diagnostic evaluation, including primary ciliary dyskinesia (PCD). PCD is mainly an autosomal recessive inheritance disease, characterized by a structural defect of the ciliary cells, which mostly affects the respiratory and gonadal tissues. We hereby introduce the clinical case of a 13-year-old girl with catarrhal cough and serous chronic otitis since 6 months of age and diagnosed with PCD at 9 years of age through clinical assessment, imaging, transmission electron microscopy (MET) and genetic studies. Diagnostic confirmation methods are complex to carry out and interpret, and are only available at reference centers. Diagnostic delay leads to a poorer quality of life.

Resumo: A tosse na infância é um sintoma muito comum e é um dos motivos mais comuns de consulta pediátrica. Na maioria dos casos, ela é causada por infecções respiratórias banais, mas toda criança com tosse persistente além de 4 a 8 semanas deverá ser avaliada como tosse crônica para descartar patologias específicas. No caso de Síndrome Canalicular Exsudativo Persistente Crônico e de Otite Recorrente Supurativa, devemos suspeitar de doenças respiratórias crônicas raras, as quais requerem uma avaliação diagnóstica extensa, incluindo a Discinesia Ciliar Primária (DCP). A DCP é uma doença de herança principalmente autossômica recessiva, caracterizada por um defeito estrutural das células ciliadas no tecido respiratório e gonadal, entre outros, que afeta a sua função. Apresentamos o caso de um adolescente de 13 anos com tosse catarral e otite serosa crônica a partir dos 6 meses de idade, o diagnóstico de DCP foi realizado aos 9 anos através de estudos clínicos e imaginológicos, com Microscópio Eletrônico de Transmissão (MET) e estudos genético. Os métodos de diagnóstico de confirmação são complexos de realizar e interpretar e estão disponíveis apenas nos Centros de Referência. O atraso na realização desses métodos está associado a uma pior qualidade de vida a longo prazo.

Papilomatosis respiratoria: un reto diagnóstico y terapéutico. A propósito de un caso / Respiratory papillomatosis: a diagnostic and therapeutic challenge / Papilomatose respiratória: um desafio diagnóstico e terapêutico. Relato de caso / Case study

Resumen: La papilomatosis respiratoria es una neoplasia benigna infrecuente causada por el virus del papiloma humano, principalmente los tipos 6 y 11. Típicamente la papilomatosis laríngea se manifiesta con disfonía y estridor. La presentación clínica de la papilomatosis traqueobronquial es inespecífica. Esta enfermedad tiene un curso clínico impredecible y tendencia a la recurrencia. El objetivo de esta publicación es describir un caso poco frecuente en pediatría, que se presenta inicialmente con sintomatología inespecífica. Caso clínico: escolar de 6 años que requiere ingreso al sector de internación por insuficiencia respiratoria tipo 2 para estudio. Presenta un cuadro de dos meses de evolución dado por dificultad respiratoria progresiva, estridor y ronquido. Instala en forma aguda síntomas respiratorios altos, con intenso funcional respiratorio y tendencia al sueño, destacándose de la valoración inicial una acidosis respiratoria crónica descompensada, con hipercapnia severa, que requiere intubación orotraqueal. Mejora el funcional respiratorio, pero persiste al examen tiraje supraesternal, estridor e hipercapnia. Se realiza fibrolaringoscopía que evidencia una lesión supraglótica y otra a nivel traqueal con características de papiloma. Se realiza resección quirúrgica de éstas, tratamiento con bevacizumab y aciclovir intralesional. Se envían muestras para anatomía patológica e inmunohistoquímica, en la cual se detecta el virus del papiloma humano genotipo 11. Presenta buena evolución posoperatoria con retroceso de la sintomatología. Al mes, asintomático y fibrolaringoscopía de control normal. Conclusiones: el diagnóstico y tratamiento de la papilomatosis respiratoria constituyen un desafío debido a su manifestación clínica inespecífica y naturaleza recurrente.

Summary: Respiratory papillomatosis is an uncommon benign neoplasia caused by the Human Papilloma Virus, mainly by types 6 and 11. The typical symptoms of the larynx papillomatosis are dysphonia and stridor. For tracheobronchial papillomatosis, the symptoms are unspecific. This disease has an unpredictable clinical course and it tends to be recurrent. The objective of this paper is to describe one infrequent pediatric case, which initially showed unspecific symptomatology. Clinical case: six-year old child admitted due to a type 2 respiratory insufficiency. He had had clinical symptoms of progressive respiratory difficulty, stridor and snoring for two months. He developed acute high respiratory symptoms with intense functional respiratory and sleep tendency, and the initial check-up showed decompensated chronic respiratory acidosis with severe hypercapnia that required mechanical ventilation assistance. The respiratory function improved, but the suprasternal retraction, stridor and hypercapnia continued. The fibro laryngoscopy showed a supraglottic and a tracheal lesion with papilloma characteristics. Both were surgically resected and intralesional medical treatment with Bevacizumab and Acyclovir was administered. Samples for immunohistochemistry and pathology anatomy were taken, and the HPV type 11 was detected. Post-Surgical evolution was positive and after one month of follow-up the patient was asymptomatic and the control fibro laryngoscopy was normal. Conclusion: respiratory papillomatosis diagnosis and treatment is a challenge, due to its unspecific clinical manifestation and recurrent nature.

Resumo: A papilomatose respiratória é uma neoplasia benigna rara causada pelo vírus do papiloma humano, principalmente pelos tipos 6 e 11. Os sintomas típicos da papilomatose da laringe são disfonia e estridor. Para papilomatose traqueobrônquica, os sintomas são inespecíficos. Esta doença tem um percurso clínico imprevisível e tende a ser recorrente. O objetivo deste artigo é descrever um caso pediátrico pouco frequente, que inicialmente apresentava sintomatologia inespecífica. Caso clínico: criança de seis anos internada por insuficiência respiratória tipo 2. Ela apresentava sintomas clínicos de dificuldade respiratória progressiva, estridor e ronco por dois meses. Desenvolveu sintomas respiratórios agudos altos com intensa tendência respiratória e do sono funcional, e o controle inicial mostrou acidose respiratória crônica descompensada com hipercapnia grave que exigia assistência de ventilação mecânica. A função respiratória melhorou, mas a retração supraesternal, estridor e hipercapnia continuaram. A fibrolaringoscopia mostrou lesão supraglótica e traqueal com características de papiloma. Ambas foram ressecadas cirurgicamente e administrou-se tratamento intralesional com Bevacizumabe e Aciclovir. Coletaram-se amostras para teste imuno-histoquímico e anatomia patológica e detectou-se o HPV tipo 11. A evolução pós-cirúrgica foi positiva e, após um mês de acompanhamento, o paciente estava assintomático e a fibroaringoscopia de controle foi normal. Conclusão: o diagnóstico e tratamento da papilomatose respiratória é um desafio, devido à sua manifestação clínica inespecífica e a sua natureza recorrente.

Experiencia en la utilización de cánula nasal de alto flujo en niños con infecciones respiratorias agudas hospitalizados en un sector de internación / Use of high flow nasal cannula in hospitalized children with acute respiratory infections / Uso de cânula nasal de alto fluxo em crianças hospitalizadas com infecções respiratórias agudas

Resumen: Introducción: las infecciones respiratorias agudas bajas (IRAB) constituyen la principal causa de ingreso hospitalario en menores de 2 años. La utilización de cánula nasal de alto flujo (CNAF) es un instrumento terapéutico eficaz para evitar la ventilación invasiva, especialmente para los pacientes menores de 6 meses que constituyen el grupo de mayor riesgo. Objetivos: presentar la experiencia en la implementación de la terapia con CNAF en pacientes menores de 2 años con IRAB con insuficiencia respiratoria tratados en un sector de internación de infecciones respiratorias virales y analizar la población derivada a sectores de mayor complejidad. Pacientes y método: estudio observacional prospectivo en el que se incluyeron pacientes menores de 2 años con IRAB e insuficiencia respiratoria que recibieron tratamiento con CNAF, desde el 1° de junio al 31 de agosto del 2015 en un sector de internación del Hospital Pediátrico del Centro Hospitalario Pereira Rossell (HP/CHPR) de Montevideo, Uruguay. Resultados: se incluyeron 125 pacientes, 47 niñas y 78 varones, con una mediana de edad de 3 meses (16 días - 24 meses). En el 53% de ellos se identificó VRS. La duración de la terapia con CNAF tuvo una mediana de 69 horas (4 - 192 horas). La mediana del score de TAL modificado previo a su utilización fue de 7 (rango 5 - 9) y a las dos horas de 5 (rango 3 - 8). La terapia con CNAF se acompañó de una reducción significativa de la frecuencia cardíaca (FC). No se observaron efectos adversos ni complicaciones por la técnica. Requirieron ingreso a sectores de mayor complejidad (unidad de cuidados intensivos UCI o cuidados respiratorios especiales agudos CREA) el 38% (n=47), de los cuales el 36% (n=17) requirió asistencia ventilatoria mecánica invasiva (AVMI), el 25% (n=12) ventilación no invasiva (VNI) y el 38% (n=18) continuó recibiendo tratamiento con CNAF. Los menores de 3 meses requirieron derivación a sectores de mayor complejidad con más frecuencia (p=0,0036). Conclusiones: la utilización de CNAF pudo ser implementada sin complicaciones en una sala de internación pediátrica. El 62% de los pacientes no requirió otro tipo de apoyo respiratorio. Los menores de 3 meses requirieron traslado a cuidados críticos con mayor frecuencia.

Summary: Introduction: acute lower respiratory infections (LRTI) are the leading cause of hospitalization in children under 2 years of age. High-Flow Oxygen (HFO) is a highly effective method to prevent invasive ventilation, even for patients under 6 months of age, the highest-risk group. Objective: to present our experience and results for patients under 2 years of age with LRTI and moderate or severe respiratory distress treated with HFO and to analyze the subgroup of patients that needed to be transferred to other hospital units to continue their treatment. Patients and method: patients under 2 years of age with LRTI and respiratory failure who required HFO were included in a prospective observational study carried out between June 1 and August 31, 2015 at the Inpatient Area of the Pediatric Hospital, Centro Hospitalario Pereira Rossell (PH/CHPR), Montevideo, Uruguay. Results: 125 patients were included. 47 girls and 78 boys with a median age of 3 months (16 days-24 months). 53% of them were RSVs positive. The median connection time was 69 hours (Range 4 -192). The median for the modified TAL score was 7 (Range 5-9) and 5 (Range 3-8) before connection and 2 hours later respectively. HFO resulted into a significant reduction of heart rate. No adverse effects or complications were observed. 38% (n = 47) of patients were transferred to intensive care or special acute respiratory care but just a 36% (n = 17) of them needed mechanical ventilation and 25.5% (n = 12) needed non-invasive ventilation (NIV); the remaining 18 patients continued receiving HFO. Patients under 3 months of age needed to be transferred to ICU more often than older ones (p = 0.0036) Conclusions: the HFO technique could be implemented without complications in pediatric units. 62% of patients did not need additional respiratory support. Patients under 3 months of age needed to be transferred to Intensive Care more often than older patients.

Resumo: Introdução: as infecções respiratórias agudas inferiores (IRA) são a principal causa de hospitalização em crianças menores de 2 anos. O oxigênio de alto fluxo (OAF) é um método altamente eficaz para prevenir a ventilação invasiva, mesmo em pacientes com menos de 6 meses de idade, o grupo de maior risco. Objetivo: apresentar nossa experiência e resultados nos pacientes com menos de 2 anos de idade com IRA com dificuldade respiratória moderada ou grave tratados com OAF e analisar o subgrupo de pacientes que precisaram ser transferidos para outras áreas hospitalares para continuar o seu tratamento. Pacientes e método: pacientes com menos de 2 anos de idade com ITRI e insuficiência respiratória que necessitaram de OAF foram incluídos em um estudo observacional prospectivo realizado entre 1 de junho e 31 de agosto de 2015 na Área de Internação do Hospital Pediátrico, Centro Hospitalario Pereira Rossell (PH / CHPR), Montevidéu, Uruguai. Resultados: 125 pacientes foram incluídos. 47 meninas e 78 meninos com idade média de 3 meses (16 dias a 24 meses). 53% deles foram positivos para o VSR. O tempo médio de conexão foi de 69 horas (Faixa 4 -192). A mediana do escore TAL modificado foi de 7 (intervalo 5-9) e 5 (intervalo 3-8) antes da conexão e 2 horas depois, respectivamente. HFO resultou em uma redução significativa na frequência cardíaca. Não foram observados efeitos adversos ou complicações. 38% (n = 47) dos pacientes foram transferidos para tratamento intensivo ou respiratório agudo especial, mas apenas 36% (n = 17) deles necessitaram de ventilação mecânica e 25,5% (n = 12) necessitaram de ventilação não invasiva (VNI); os 18 pacientes restantes continuaram recebendo HFO. Pacientes com menos de 3 meses de idade precisaram ser transferidos para UTI mais frequentemente do que os outros (p = 0,0036) Conclusões: a técnica OAF poderia ser implementada sem complicações em unidades pediátricas. 62% dos pacientes não precisaram de suporte respiratório adicional. Pacientes com menos de 3 meses de idade precisaram ser transferidos para terapia intensiva com mais frequência do que pacientes mais velhos.

Hemorragia alveolar difusa no inmune en pediatría / Non-inmune mediated diffuse alveolar hemorrage in children / A hemorragia alveolar difusa não imune em pediatria

Resumen: La hemorragia alveolar difusa no inmune es una patología poco frecuente tanto en la población pediátrica como en los adultos. Si bien se conocen factores determinantes de dicha patología, la interacción de éstos a la hora de producirse el sangrado no es del todo comprendida. Para cumplir con la función de intercambio gaseoso la membrana alvéolo-capilar debe tener un espesor bajo, lo que la expone a falla por estrés y eventualmente extravasación de sangre al parénquima pulmonar. La membrana basal, sumado a la disposición de los alvéolos y el intersticio pulmonar, le dan resistencia extraordinaria a dicha membrana. Si ocurre efracción de la membrana alvéolo capilar puede haber pasaje de sangre al alvéolo e intersticio pulmonar, este fenómeno es conocido como falla por estés. En los casos que existe fragilidad de la membrana alvéolo-capilar, ya sea por inmadurez o por situaciones patológicas, existe un riesgo significativo de efracción de la misma. Alteraciones hemodinámicas y de la cascada de la coagulación pueden ser factores determinantes en el desarrollo de hemorragia alveolar. En el presente trabajo se discuten cuatro casos clínicos de hemorragia alveolar difusa no inmune y en base a éstos se desarrolla una hipótesis con el objetivo de explicar la interrelación de los factores que inciden en el desarrollo de dicha entidad.

Summary: Non-immune mediated alveolar hemorrhage is a rare pathology affecting both children and adults. Although the causes of this disease are known, their interaction in case of bleeding is not clearly understood. The present paper discusses 4 clinical cases of non-immune mediated alveolar hemorrhage and a hypothesis is presented with the objective of explaining the interrelation of the factors that may affect the its development. In order to comply with the gas exchange function, the alveolar-capillary membrane must not be too thick, since this might lead to stress failure and to eventual blood extravasation to the lung parenchyma. The basement membrane (type IV) collagen, plus the alveoli arrangement and the pulmonary interstitium, provide extraordinary resistance to such membrane. Whenever the alveolar-capillary membrane is weak, either due to immaturity or to pathological situations, there is a significant risk of rupture. Hemodynamic and coagulation alterations can be determining factors in the development of this pathology, since they affect the development of stress failure or perpetuate the passage of blood to the pulmonary interstitium.

Resumo: A hemorragia alveolar não imune é uma patologia rara tanto nas crianças como nos adultos. Embora os determinantes dessa patologia sejam conhecidos, sua interação no momento de determinar o sangramento não é completamente compreendida. Neste estudo discutimos quatro casos clínicos de hemorragia alveolar não imune e desenvolvimos hipóteses para explicar a inter-relação de fatores que afetam o desenvolvimento da doença. Para que a membrana possa cumprir a sua função de troca de gás alveolar-capilar deve ter baixa espessura, o que a expõe à tensão de ruptura e, eventualmente, o extravasamento de sangue para o parênquima pulmonar. O colagénio tipo IV da membrana basal, adicionado à disposição dos alvéolos e ao interstício pulmonar, confere extraordinária resistência à referida membrana. Nos casos nos que há fragilidade da membrana alvéolo-capilar, seja por imaturidade ou por situações patológicas, existe risco significativo de sua ruptura. Alterações hemodinâmicas e de coagulação podem ser fatores determinantes no desenvolvimento dessa patologia, uma vez que afetam o desenvolvimento de falha de estresse ou perpetuam a passagem do sangue para o interstício pulmonar.

Evaluación de las competencias clínicas de estudiantes de Posgrado de Pediatría utilizando el Mini-Clinical Evaluation Excercise (Mini-CEX) / Evaluation of Pediatric postgraduate students' clinical competences with the Mini-Clinical Evaluation Exercise (Mini-CEX)

Resumen: La evaluación formativa es uno de los ejes principales del proceso de enseñanza-aprendizaje del posgrado de Pediatría. El Mini Clinical Evaluation Exercise (Mini CEX) es un método de observación directa de la práctica profesional dirigido a evaluar competencias semiológicas y de razonamiento clínico. Los objetivos fueron describir la utilización y valorar la confiabilidad de esta herramienta en la evaluación de posgrados de Pediatría. Se realizaron 76 encuentros a 38 estudiantes de posgrado en una rotación de 6 meses por una unidad de internación de cuidados moderados. Las evaluaciones fueron realizadas por 2 docentes en forma simultánea e independiente. Se evalúo el puntaje obtenido en cada una de las competencias, siendo las de mejor puntajes el profesionalismo, el criterio clínico, el asesoramiento y la competencia clínica global. El instrumento fue bien aceptado por parte de los docentes y estudiantes. El promedio del tiempo de duración de las observaciones fue de 21 minutos y el de devolución (feed back) de 12 minutos. La confiabilidad del instrumento y la concordancia entre los observadores para los diferentes ítems evaluados fueron muy satisfactorias. Nuestra experiencia en el uso de MiniCEX para la evaluación de estudiantes de posgrado de Pediatría en el Uruguay, sugiere que se trata de un instrumento confiable y bien aceptado por docentes y estudiantes.

Summary: Formative assessment is one of the cornerstones of the teaching-learning process in Pediatric training. The Mini Clinical Evaluation Exercise (MiniCEX) is one of the tools available for direct observation to assess performance-based clinical skills.The study aims to describe the use of MiniCEX for the evaluation of Pediatrics fellows and to evaluate its reliability. 76 observations were performed to 38 students of Pediatrics during a 6 months rotation in a secondary care setting. Observations were carried out simultaneously and independently by 2 clinical teachers. Scores were obtained for each competency evaluated, the higher ones being professionalism, clinical judgement, patient and family education and counseling and overall clinical care. The tool was positively accepted by both teachers and students. Average observation time was 21 minutes, and feedback accounted for 12 minutes. Reliability and inter-observer agreement for the different skills evaluated were very satisfactory. Finally, our experience with the MiniCEX performed to Pediatric students proved it is not only a feasible and reliable tool to assess clinical skills, attitudes and behaviors, but also it is well accepted by teachers and students.

Actualización en el manejo respiratorio de pacientes con enfermedades neuromusculares / Update in the respiratory management of patients with neuromuscular diseases

Resumen: Los días 24 y 25 de noviembre del 2016, en Montevideo, Uruguay, tuvo lugar un encuentro de capacitación en cuidados respiratorios no invasivos con más de 200 profesionales médicos, kinesiólogos y licenciadas de enfermería. El encuentro fue presidido por el Dr. John Bach, Director Médico del Centro de Ventilación Mecánica No Invasiva en la Escuela de Medicina de Rutgers, New Jersey en Newark, New Jersey, quien es reconocido a nivel mundial por su amplia trayectoria en estudios y trabajos publicados sobre ventilación no invasiva y enfermedades neuromusculares Los cuidados respiratorios no invasivos, combinando la asistencia ventilatoria, inicialmente nocturna y luego durante las 24 horas del día, incluso en pacientes con capacidad vital mínima, y la implementación de estrategias para asistencia de la tos y respiración glosofaríngea, han contribuido a una mejor calidad de vida y sobrevida de los pacientes con enfermedades neuromusculares. Los avances tecnológicos, la capacitación de los pacientes y sus cuidadores facilitan su estadía en el hogar sin depender de instituciones o cuidados de enfermería permanentes promoviendo su autonomía e integración. Resulta esencial que los profesionales de la salud, conozcan todas las opciones terapéuticas posibles para ofrecer a sus pacientes y sus familias, de modo que, conforme avanza la enfermedad, ellos puedan expresar sus voluntades en forma anticipada y sin apremios derivados de eventos "inesperados". Es necesario impulsar un cambio de paradigma en la forma en que los profesionales de la salud ven a estos individuos. Las recomendaciones claves de ese encuentro están resumidas en este artículo.

Summary: A November 2016 Noninvasive Ventilatory Support workshop and meeting with more than 200 medical professionals, physiotherapists, respiratory therapists and nurses took place in the city of Montevideo, Uruguay. It was conducted by Dr. John Robert Bach, Medical Director of the Center for Non-Invasive Mechanical Ventilation at Rutgers New Jersey School of Medicine in Newark, New Jersey, who is recognized worldwide for his extensive background in studies and publications on noninvasive ventilation and neuromuscular diseases. Non-invasive respiratory care which combines ventilatory support initially at night and then support continuously 24 hours per day, even in patients with minimal vital capacity combined with the implementation of specifics techniques for assisted coughing and glossopharyngeal breathing have contributed to a better quality of life and survival of patients with neuromuscular diseases. Technological advances and proper training for patients and caregivers facilitates the patient's ability to stay at home and also promotes their autonomy and integration, without them having to depend on hospice or permanent nursing care. It is essential for health care professionals to know all the therapeutic possibilities available for their patients and share with both the patients and the patient's family, so as the disease progresses it will help everyone clearly understand all options during conscious decision-making. It is necessary to promote a paradigm shift in the way health professionals approach individuals with neuromuscular diseases. The key recommendations from that meeting are summarized in this article.

Modificaciones en el tratamiento de pacientes con bronquiolitis luego de la radiografía de tórax / Treatment modifications in patients with bronchiolitis after chest X-rays

Resumen: Introducción: las pautas nacionales vigentes sobre bronquiolitis recomiendan la realización de radiografía de tórax a todos los pacientes admitidos en áreas de internación. Estudios recientes sugieren que esta conducta tiene bajo rendimiento para diagnosticar complicaciones y determina una mayor prescripción de antibióticos. Objetivos: analizar las características de la radiografía de tórax en pacientes con bronquiolitis que requieren hospitalización y comprobar si se modificó la conducta terapéutica a partir de la realización de la misma. Material y métodos: estudio observacional prospectivo durante el invierno de 2015 en dos centros de asistencia pediátrica. Las radiografías fueron interpretadas por médicos clínicos y un imagenólogo siguiendo un protocolo único en forma independiente. Resultados: se incluyeron 82 pacientes en el estudio. Se observó una escasa coincidencia entre las lecturas radiográficas del médico clínico y el médico imagenólogo. El médico clínico informó neumonía en la radiografía con mayor frecuencia que el imagenólogo (26% vs 6%), Se observó indicación de antibióticos por parte del MC en pacientes con radiografías informadas por el MI como típicas de bronquiolitis. Conclusiones: la radiografía de tórax en lactantes hospitalizados por bronquiolitis fue normal o típica en un 93%. Hubo escasa coincidencia entre el informe del médico clínico y el médico imagenólogo. Se constató una mayor prescripción de antibióticos basado en la interpretación radiográfica realizada por el médico clínico, y no confirmadas por el MI.

Summary: Introduction: current national guidelines recommend routine chest x-rays to patients admitted with bronchiolitis. Recent publications suggest that performing chest x-rays to all admitted infants results in low performance rates in the diagnosis of complications and leads to higher rates of antibiotic prescription. Objectives: to analyze chest x-ray findings in admitted patients with bronchiolitis, and to evaluate whether x-rays findings determine modifications in medical treatment. Compare the interpretation of the x-rays between clinicians and radiologists. Method: observational study conducted in winter 2015, in the pediatric units of two different hospitals. X-rays were independently interpreted by clinicians and by one radiologist, following a single protocol. Results: 82 patients were included in the study. According to the radiologist, 6 % showed complications or non-consistent findings with broncholitis in the chest x-ray (atypical). Clinicians and radiologists interpretation of chest x-rays were barely coincident. Clinicians diagnosed pneumonia more frequently than imagenologists (26% vs 6%), leading to higher antibiotic prescription. Clinicians diagnosed anitbiotics in x-rays informed as typical bronchiolitis by imagenologists. Conclusions: chest x-ray in admitted infants with bronchiolitis were either normal or typical in 93 % of normal or typical findings. Clinicians´ and radiologists´ interpretations differed significantly. Clinicians overdiagnosed pneumonia, and thus antibiotic prescription was higher based on their x-ray interpretation.

Cuidados respiratorios para pacientes con enfermedades neuromusculares / Respiratory care for patients with neuromuscular diseases

Non-invasive respiratory care, combining with ventilatory support, initially at night and then during 24 hours/day, even in patients with minimal vital capacity and the implementation of specifics techniques like mechanically assisted coughing, glossopharyngeal breathing and air stacking, have contributed to a better quality of life and survival of patients with neuromuscular diseases. It is essential for health care professionals to know all the therapeutic possibilities for their patients and their families, so as the disease progresses it would facilitate their decision-making. Technological advances and proper training for patients and caregivers facilitate the stay at home and promote their autonomy and integration, without depending on hospital nor permanent nursing care. In November 2016 it was carried out the Noninvasive Ventilatory Support workshop/meeting with more than 200 physicians, physiotherapists, respiratory therapists and nurses in Montevideo, Uruguay. It was conducted by Dr. John Robert Bach, Medical Director of the Center for Non-Invasive Mechanical Ventilation at Rutgers New Jersey School of Medicine in Newark, New Jersey. Dr Bach is recognized worldwide for his extensive background in studies and publications on noninvasive ventilation and neuromuscular diseases.

Los cuidados respiratorios no invasivos, combinando la asistencia ventilatoria, inicialmente nocturna y luego durante las 24 h del día, incluso en pacientes con capacidad vital mínima, más la implementación de estrategias complementarias de tos asistida, respiración glosofaríngea y apilamiento de aire (air stacking) en forma activa o pasiva han contribuido a una mejor calidad de vida y sobrevida de los pacientes con enfermedades neuromusculares. Resulta esencial que los profesionales de la salud, conozcan todas las opciones terapéuticas al informar a sus pacientes y sus familias, de modo que ellos puedan tomar sus mejores decisiones en la medida que la debilidad e hipoventilación progresen. Los avances tecnológicos, la capacitación de los pacientes y sus cuidadores facilitan su estadía en el hogar sin depender de instituciones o cuidados de enfermería permanentes, promoviendo su autonomía e integración, disminuyendo el riesgo de falla respiratoria conducente a intubación endotraqueal y/o a traqueostomia. Los días 24 y 25 de noviembre del 2016, en Montevideo tuvo lugar un encuentro de capacitación en cuidados respiratorios no invasivos con más de 200 profesionales médicos, kinesiólogos y licenciadas de enfermería, destacando los avances y experiencia consolidad por el Dr. John Bach en más de 30 años de ejercicio profesional en pacientes con síndromes de hipoventilación secundario a enfermedades neuromusculares y otras condiciones que debilitan la bomba respiratoria. Las recomendaciones claves se resumen en este articulo, destacando como estos avances requieren impulsar un cambio de paradigma en la forma en que los profesionales de la salud ven y tratan a estos individuos.

Actualización de hepatitis autoinmune en pediatría: Reporte de un caso clínico y revisión de la literatura / Update on autoimmune hepatitis in pediatrics: Report of a clinical case and review of literature

La hepatitis autoinmune (HAI) es un proceso inflamatorio crónico y progresivo del hígado, de etiología desconocida. Se caracteriza por presentar niveles elevados de aminotransferasas e inmunoglobulina G (IgG), autoanticuerpos séricos y actividad necroinflamatoria en la histología; en ausencia de una patología conocida que pueda afectar al hígado. Predomina en el sexo femenino. Se describen dos tipos de acuerdo a los autoanticuerpos encontrados. El tratamiento se basa en la inmunosupresión, con el objetivo de evitar la progresión a cirrosis y falla hepática. Los pacientes no respondedores, o que debutan con falla hepática aguda pueden requerir de trasplante hepático. El objetivo es realizar una revisión del tema a partir de un caso clínico. Se presenta a una adolescente de 14 años, derivada para estudio por probable patología autoinmune. El diagnóstico inicial fue de probable HAI, que se presentó como una falla hepática grave-fulminante. Posteriormente al descartar otras etiologías (infecciosas y metabólicas), presentar autoanticuerpos antinucleares (ANA) positivos y evidenciar cirrosis en la punción biópsica hepática, se confirmó el diagnóstico de cirrosis autoinmune. Se inició tratamiento con prednisona y azatioprina, con buena respuesta clínica y de laboratorio. El diagnóstico oportuno de HAI y el inicio del tratamiento en forma temprana evitan en la mayoría de los casos la progresión de la enfermedad y el requerimiento de trasplante hepático.

Autoimmune hepatitis is a chronic and progressive inflammatory process of the liver, of unknown etiology. It is characterized by presenting increased levels of aminotransferases and immunoglobulin G (IgG), serum antibodies and histologic necro-inflamatory activity, with unknown pathology that may affect the liver. It is more frequent in women, Two types of autoimmune hepatitis are described, according to the antibodies found. Treatment is based on immunosuppression, with the objective of avoiding progression to cirrhosis and liver failure. Patients who do not respond or who present with severe liver failure may require liver transplant. The objective of the study is to review the topic based on a clinical case. The study presents the case of a 14 year old adolescent who is referred to be examined for possible autoimmune pathology. Initial diagnosis was probable autoimmune hepatitis, which presented with acute liver failure. Subsequently, when other etiologies were discarded (infectious and metabollic), positive antinuclear autoantibodies were present and liver hepatic biopsy evidenced cirrhosis, autoimmune cirrhosis was confirmed. Treatment was initiated with prednisone and azathioprine, being the clinical and lab response good. In most cases, timely diagnosis of autoimmune hepatitis and early initiation of treatment avoid progression of the disease and the need for a liver transplant.

Diarrea aguda infantil: Admisión hospitalaria en menores de tres años: Año 2005 / Infantile acute diarrhea: Hospital admission in children than less three years old: Year 2005

Introducción: la diarrea aguda constituye un severo problema de salud pública en los países en desarrollo. En América latina continúa siendo un flagelo y es causa importante de mortalidad infantil. Las características epidemiológicas, agentes etiológicos y presentación clínica varían dependiendo del país, región o comunidad, por lo que su conocimiento en el ámbito local es útil en el diseño de programas de prevención y control. Objetivos: mantener la vigilancia de esta patología en niños admitidos al Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR) y disponer de indicadores de casos graves que requirieron internación Material y método: en esta comunicación se describen las características clínicas, etiológicas y evolutivas de los niños menores de 36 meses que ingresaron por diarrea aguda al Departamento de Pediatría del Hospital Pediátrico del CHPR. En esta casuística se Seleccionaron los niños menores de 3 años con esta patología, según definición de la OMS, admitidos durante el año 2005 en la Unidad de Diarrea.Resultados: se incluyeron 393 niños con una mediana para la edad de 6 meses. Recibieron lactancia natural exclusiva durante una mediana de 2 meses previo al ingreso. El 19% de los niños había presentado al menos un episodio previo de diarrea de los cuales el 39% fue admitido por esa razón. El 24% del total de pacientes y la mitad de los reingresos eran desnutridos. La mitad recibieron terapia de rehidratación oral previo al ingreso. Las dos terceras partes de la población estudiada ingresó durante la estación estival. Los motivos de ingreso más frecuentes fueron deshidratación, acidosis y concomitancia de foco infeccioso extraenteral. La mediana de internación fue de 4 días. Se aisló rotavirus en el 18% y adenovirus en el 8% de los niños. El coprocultivo fue positivo en 7/46 casos: Shigella (4), Salmonella (1) y Campilobacter (2). Un subgrupo de 28 niños (7%) tuvo una internación de más de 14 días. No hubo fallecidos...

The Pediatric Department at the Pereira Rossell Hospital of Montevideo makes the follow -up of the patients with acute diarrhea who have serious disease characteristics and required hospital admission. In this study 393 children with the disease younger than 3 years were included according to the definition of the WHO, with a medium age of 6 months. Children were exclusively breast fed for (medium time) two months. 19% had previously one episode of diarrhea at least, 39% of them were admitted for this reason. 24% of the total and 52% of readmissions were undernourished. Half of them were orally rehydrated at home. Two thirds were admitted during the summer season. The most frequent causes of hospitalization were dehydration, acidosis and extraenteral concomitant infectious disease. Average hospital stay was 4 days. Rotavirus was isolated in 18% and Adenovirus in 8% of children. Feces cultures were positive in 7 out of 46 being Shigella (4), Salmonella (1) and Campilobacter (2). A group of 28 (7%) children stayed hospitalizad for more than 14 days. No deaths occured. Criteria for admission have had little modifications in the last years, not following the reduction of other indicators of this pathology in our children.